P.V.L.

PERIVENTRIKULAIRE LEUKOMALACIE

 

yentl juli 1999

Yentl3.jpg (8866 bytes)

Wat is PVL ?

PVL is de beschadiging van de witte stof dat naast de met hersenvocht gevulde hersenkamers loopt.

Door de witte stof heen lopen de zenuwbanen van de hersenschors naar de middenhersenen.

Van de middenhersenen lopen ze naar het ruggenmerg en de ledematen.

In eerste instantie kan het tekort aan zuurstof bloedingen veroorzaken, deze bloedingen variëren van klein en puntvormig tot zeer uitgebreid. Soms ontstaat later, het verradelijke van deze aandoening, letterlijk gaten in de hersenen. Dit doet zich slechts enkele malen per jaar voor, maar als het gebeurd kunnen de gevolgen zeer ernstig zijn.

Dus om het heel makkelijk te zeggen wat PVL nu precies is en inhoudt: zwarte gaten in de hersenen met alle gevolgen van dien.

Hoe ontstaat PVL ?

Te vroeg geboren worden betekend een enorme verandering voor een baby, waar hij helaas nog niet rijp voor is. Een kindje dat zo'n 10 tot 14 weken te vroeg geboren wordt. Wordt veel te vroeg blootgesteld aan de zwaartekracht, aan licht, aan lucht en aan geluid. Van het ene op het andere moment moet hij de omslag maken naar andere voeding. Kreeg hij in de baarmoeder voornamelijk suiker, nu moet hij van suiker overschakelen naar vet en eiwit.

De hersenen van deze kinderen zijn heel vatbaar voor schommelingen in de bloeddruk en de zuurstofspanning. Een automatisch regelmechanisme hoort er voor te zorgen dat de bloedtoevoer naar de hersenen onder alle omstandigheden op peil blijft. Helaas werkt dat bij veel te vroeg geborenen nog niet goed. Dan hoeft er ook maar weinig te gebeuren en de doorbloeding van de hersenen komt in gevaar.

De cerebrale circulatie [bloedcirculatie in de grote hersenen] kan al voor de geboorte tekort schieten. Zoals in mijn geval door hevig bloedverlies. Ook door een slecht werkende placenta of door hypertensie bij de moeder waarbij zij een hoge bloeddruk heeft en eiwit in haar urine. Ook tijdens de baring kan zuurstof tekort optreden. Meestal ontstaan riskante schommelingen in de bloedtoevoer pas na de geboorte door problemen met de ademhaling of door een infectie.

Als een kindje een hersenbloeding krijgt zie je dat nog niet gelijk op een echo terug. Dit komt omdat het bloed nog vloeibaar is en vloeibare stoffen kun je op een echo niet waarnemen.

De cellen in de witte stof waar PVL in ontstaat sterven door zuurstof gebrek af. Het lichaam heeft ongeveer 5 tot 6 weken nodig om de dode cellen op te ruimen. De PVL is dus pas na die 5 tot 6 weken terug te zien op de echo als letterlijk de gaatjes zijn ontstaan.

In Yentl's geval is dat heel goed terug te leiden. Bij haar is voor het eerst PVL op de echo gezien op 9 februari 1993. Precies 6 weken daarvoor met kerst 1992 ben ik voor het eerst opgenomen geweest met bloedingen. Een week voordat ze bij Yentl PVL zagen is er ook een echo gemaakt. Maar zoals zo mooi in haar medisch dossier staat was het resultaat daarvan: G.B. oftewel Geen Bijzonderheden.

Wat zijn de gevolgen van PVL ?

De hersenen kunnen meer beschadigd blijken dan men had gewild. Zal het kindje in een rolstoel komen of niet? Het dilemma is hier soms om actief in te grijpen. Het zou mooi zijn hersenbeschadigingen eerder op te kunnen sporen. Zelfs dan weet je nog niet wat de gevolgen van de beschadiging kunnen zijn. Zie je een grote beschadiging dan kun je als arts zeggen: ik stop ermee, als zo'n kindje tenminste kunstmatig in leven wordt gehouden. Als eenmaal PVL is geconstateerd dan is er al van alles met het kindje gedaan en vaak is het al van de machines af. Je kunt dan niet meer het besluit nemen om in de kritieke fase te stoppen.

Hersenbeschadigingen zoals PVL kunnen leiden tot neurologische problemen.          Prognoses bij PVL zijn:

Spasticiteit 90 %:

·        verkeerde spierspanning

Mentale retardatie 40%:

·        geestelijk ontwikkeling

Visusstoornis 50%:

·        oogstoornis, blindheid

 

De ernst van de problemen bij deze kinderen zijn heel wisselend. Soms zijn er na enkele jaren nog wel wat littekentjes op de hersenen zichtbaar maar ontwikkelt het kind zich vrijwel normaal. In het ergste geval, als er echt grote gaten in de hersenen vallen, zijn er geen of minimale motorische en mentale ontwikkeling mogelijkheden.

De conclusie is dat het dus erg onzeker is als je kindje het woordje PVL opgeplakt krijgt. In de loop van de jaren en ontwikkeling zal pas blijken wat voor effect de PVL op je kindje heeft. Dit alles betekent dat je een erg onzekere tijd tegemoet gaat.

Wie krijgt het,wat zijn de risicofactoren?

Risicofactoren zijn:

·        Solutio placentae = loslaten van de placenta

·        Shock bij de moeder

·        Sepsis

·        Pneumothorax = longontsteking

·        Hypocapnie = overbeademing

·        Tachycardie = hartslag boven de 180 s.p.m. wat kan wijzen op foetale nood.

 

Wat zijn de symptomen?

60 % van de kinderen is symptoomloos.

Symptomen zijn:

·        apneu's = ademstilstand

·        convulsies = stuipen

·        tonusverandering = spierspanning

·        irritabiliteit = geprikkeld

·        motorische onrust

·        hypertoni = verhoogde spanning

 

 

TERUG NAAR HOMEPAGE