P.V.L.
PERIVENTRIKULAIRE LEUKOMALACIE
yentl juli 1999
PVL is de beschadiging van de witte stof dat naast
de met hersenvocht gevulde hersenkamers loopt.
Door de witte stof heen lopen de zenuwbanen van de
hersenschors naar de middenhersenen.
Van de middenhersenen lopen ze naar het ruggenmerg
en de ledematen.
In eerste instantie kan het tekort aan zuurstof
bloedingen veroorzaken, deze bloedingen variëren van klein en puntvormig tot
zeer uitgebreid. Soms ontstaat later, het verradelijke van deze aandoening,
letterlijk gaten in de hersenen. Dit doet zich slechts enkele malen per jaar
voor, maar als het gebeurd kunnen de gevolgen zeer ernstig zijn.
Dus om het heel makkelijk te zeggen wat PVL nu
precies is en inhoudt: zwarte gaten in de hersenen met alle gevolgen van dien.
Te vroeg geboren worden betekend een enorme
verandering voor een baby, waar hij helaas nog niet rijp voor is. Een kindje
dat zo'n 10 tot 14 weken te vroeg geboren wordt. Wordt veel te vroeg
blootgesteld aan de zwaartekracht, aan licht, aan lucht en aan geluid. Van het
ene op het andere moment moet hij de omslag maken naar andere voeding. Kreeg
hij in de baarmoeder voornamelijk suiker, nu moet hij van suiker overschakelen
naar vet en eiwit.
De hersenen van deze kinderen zijn heel vatbaar
voor schommelingen in de bloeddruk en de zuurstofspanning. Een automatisch
regelmechanisme hoort er voor te zorgen dat de bloedtoevoer naar de hersenen
onder alle omstandigheden op peil blijft. Helaas werkt dat bij veel te vroeg
geborenen nog niet goed. Dan hoeft er ook maar weinig te gebeuren en de
doorbloeding van de hersenen komt in gevaar.
De cerebrale circulatie [bloedcirculatie in de grote
hersenen] kan al voor de geboorte tekort schieten. Zoals in mijn geval door
hevig bloedverlies. Ook door een slecht werkende placenta of door hypertensie
bij de moeder waarbij zij een hoge bloeddruk heeft en eiwit in haar urine. Ook
tijdens de baring kan zuurstof tekort optreden. Meestal ontstaan riskante
schommelingen in de bloedtoevoer pas na de geboorte door problemen met de
ademhaling of door een infectie.
Als een kindje een hersenbloeding krijgt zie je dat
nog niet gelijk op een echo terug. Dit komt omdat het bloed nog vloeibaar is en
vloeibare stoffen kun je op een echo niet waarnemen.
De cellen in de witte stof waar PVL in ontstaat
sterven door zuurstof gebrek af. Het lichaam heeft ongeveer 5 tot 6 weken nodig
om de dode cellen op te ruimen. De PVL is dus pas na die 5 tot 6 weken terug te
zien op de echo als letterlijk de gaatjes zijn ontstaan.
In Yentl's geval is dat heel goed terug te leiden.
Bij haar is voor het eerst PVL op de echo gezien op 9 februari 1993. Precies 6
weken daarvoor met kerst 1992 ben ik voor het eerst opgenomen geweest met
bloedingen. Een week voordat ze bij Yentl PVL zagen is er ook een echo gemaakt.
Maar zoals zo mooi in haar medisch dossier staat was het resultaat daarvan:
G.B. oftewel Geen Bijzonderheden.
De hersenen kunnen meer beschadigd blijken dan men
had gewild. Zal het kindje in een rolstoel komen of niet? Het dilemma is hier
soms om actief in te grijpen. Het zou mooi zijn hersenbeschadigingen eerder op
te kunnen sporen. Zelfs dan weet je nog niet wat de gevolgen van de
beschadiging kunnen zijn. Zie je een grote beschadiging dan kun je als arts
zeggen: ik stop ermee, als zo'n kindje tenminste kunstmatig in leven wordt
gehouden. Als eenmaal PVL is geconstateerd dan is er al van alles met het
kindje gedaan en vaak is het al van de machines af. Je kunt dan niet meer het
besluit nemen om in de kritieke fase te stoppen.
Hersenbeschadigingen zoals PVL kunnen leiden tot
neurologische problemen. Prognoses
bij PVL zijn:
Spasticiteit 90 %:
|
|
·
verkeerde
spierspanning |
Mentale retardatie 40%:
|
|
·
geestelijk
ontwikkeling |
Visusstoornis 50%:
|
|
·
oogstoornis,
blindheid |
De ernst van de problemen bij deze kinderen zijn
heel wisselend. Soms zijn er na enkele jaren nog wel wat littekentjes op de
hersenen zichtbaar maar ontwikkelt het kind zich vrijwel normaal. In het ergste
geval, als er echt grote gaten in de hersenen vallen, zijn er geen of minimale
motorische en mentale ontwikkeling mogelijkheden.
De conclusie is dat het dus erg onzeker is als je
kindje het woordje PVL opgeplakt krijgt. In de loop van de jaren en
ontwikkeling zal pas blijken wat voor effect de PVL op je kindje heeft. Dit
alles betekent dat je een erg onzekere tijd tegemoet gaat.
Risicofactoren zijn:
|
|
·
Solutio
placentae = loslaten van de placenta |
|
|
·
Shock
bij de moeder |
|
|
·
Sepsis |
|
|
·
Pneumothorax
= longontsteking |
|
|
·
Hypocapnie
= overbeademing |
|
|
·
Tachycardie
= hartslag boven de 180 s.p.m. wat kan wijzen op foetale nood. |
Wat
zijn de symptomen?
60 % van de kinderen is
symptoomloos.
Symptomen zijn:
|
|
·
apneu's
= ademstilstand |
|
|
·
convulsies
= stuipen |
|
|
·
tonusverandering
= spierspanning |
|
|
·
irritabiliteit
= geprikkeld |
|
|
·
motorische
onrust |
|
|
·
hypertoni
= verhoogde spanning |