-
Primaire Lateraal Sclerose is een degeneratieve hogere motorneuron
ziekte gekarakteriseerd door een geleidelijke spierzwakheid en stijfheid.
-
Bij PLS sterven bepaalde centrale
motorische zenuwcellen in een hersengebied af.
-
Daardoor ontstaat er een verlittekening/verharding
van weefsel dat aan de zijkanten van het ruggenmerg ligt.
-
De gehele piramidebaan kan
ziek worden, de opstijgende zenuwbanen blijven wel intact.
-
De verharding van het weefsel begint
meestal onder in het ruggenmerg, wat dan aanleiding geeft tot spasticiteit
van de benen.
-
In het verloop van de ziekte kan de
verharding zich naar boven toe uitbreiden, tot in het gebied van het
halsruggenmerg en de hersenstam, dat dan aanleiding kan zijn van een
vermindering/uitval van het bewegingsapparaat, (krachtsvermindering in
benen/armen/handen) en het spraakvermogen en de slikfunctie achteruitgaan.
-
PLS is een diagnose van uitsluiting. Dit
betekent dat er nog geen test is die vaststelt of iemand PLS heeft. De juiste
diagnose vereist een hoeveelheid van tests die moeten bewijzen dat andere
ziektes (b.v. multiple sclerose, amyotrofische laterale sclerose, hersens- of
ruggenmergtumor, ruggengraatverwondingen, vitamine B12 tekort en de
mogelijkheid op virussen) die gelijke symptomen kunnen hebben, worden
uitgesloten.
-
P.L.S. is niet erfelijk, wel (veelal
langzaam) progressief.
-
P.L.S. is zeldzaam, in Nederland zijn er
ongeveer 150 mensen met de diagnose PLS.
-
Daardoor veelal onbekend bij artsen en
paramedici.
-
Onderzoek naar de oorzaak van P.L.S.
wordt zeer weinig gedaan.
-
PLS is zo zeldzaam dat de medische
literatuur er geen schatting van heeft hoeveel PLS patiënten er zijn.
-
In 2003 is in Nederland gestart met een 3
jaar durend wetenschappelijk onderzoek naar P.L.S.
-
Primaire Lateraal Sclerose is in
Nederland ingedeeld
bij de spierziekten, omdat men aanneemt dat er een verband bestaat met ALS.
Sommige gevallen van PLS moeten later herzien worden in de diagnose ALS. Dit
komt sporadisch voor.
